Pellegra Hastalığı Nedir?

B vitamini eksikliğinden kaynaklanan bir hastalıktır. ABD’li hekim Goldergerger 1913-1928 yılları arasındaki çalışmaları sonunda bu hastalığın suda eriyen ve ısı etkisiyle değişmeyen bir maddenin beslenmedeki eksikliğinden kaynaklandığını kanıtladı.

1937’de bu maddenin nikotinik asit olduğu belirlendi. Bu asidin yanı sıra mısırla beslenme sonucunda mısırdaki nikotinik asidin yanında vücudun nikotinik asidi türetebildiği bir aminoasit olan tripofan da eksiktir. Nikotenik asit eksikliği deride çeşitli şekil bozukluklarından başka sindirim ve sinir sistemlerinde de bozukluklara yol açar, sindirim sistemi mukozasında iltihaplanmalar görülür.

Ekmeksiz diyetler pellegra hastalığına neden olabilir.
Pellegra Hastalığı ;
Genellikle ilkbaharda ortaya çıkar. Geçmişteki temel oluşum nedeni savaş yıllarında insanların buğday yerine mısır unundan yapılan yiyeceklerle beslenmesiydi. Mısırda nikotinik asidin sentezlenmesi için gerekli ön maddenin bulunmaması pellegra hastalığına yol açar. Günümüzde pellegra sindirim sistemi bozukluğu sonucunda asit emilimi olmayanlarla alkolikler gibi beslenmeleri çok eksik olan kişilerde görülür.

 

Pellegra hastalığı ve Niasin eksikliği
Pellegra hastalığı gelişmekte olan ülkelerin sorunlarından biridir. Niasin eksikliğinden oluşur. Niasin iyi beslenememe, yanlış beslenme, tektip (örneğin sadece mısırla) beslenme, alkol kullanma gibi durumlarda gelişir. Niasin eksikliği özelikle TBC tedavisi için kulanılan izonizid kullanımından sonra ortaya çıkabilir. Doğuştan bir hastalık olan Hartnup hastalığında da niasin eksikliği vardır.
Niasin B3 vitaminidir. B3 vitamini, brokoli, et, havuç, karnabahar, patates, peynir, süt, yumurta,bol miktarda bulunur. Niasin eksikliği birçok organda bozukluk yapar. Sık olarak beyinle iligili (noropsikiatrik ) bulgular görülür. İrritabilite, aksiyete fikir uçuşmaları, sanrılar, apati, spastik pareziler, yorgunluk, depresyon, myelit, periferik noropati bunlardan bazılarıdır.
Cilt tutulumu diğer sık görülen ve önemli bir bulgudur. Cilt tutulumu özellikle güneş gören yerlerde, iki tarafli ve simetriktir. El sırtları hastalığın sık oturduğu yerlerden biridir. Ayrıca boyunda V tarzında ve ayakların açık yerlerine lezyonları görmek mümkündür. Döküntüler güneş yanığına benzer ve kırmızıdır. Lezyonun olduğu yerlerde hiperpigmentasyon, cilt kalınlaşması, kuruluk ve kabalaşma vardır. Aşırı kurumadan dolayı çatlaklar ve ağrı oluşur. Boyundaki tutulum kolyeninin yaptığı iz gibi yada kolyenin kontak dermatiti gibi görülür. Burası c3-c4 dermatomlarının geçtiği yerlerdir.
Hastalardaki klinik bulgular farklı şekillerde farklı zamanlarda ortaya çıkabilir. Bazen de aynı zaman periyotunda görülebilirler. O yüzden klinisyeni şaşırtabilir. Cilt bulguları psöriasis, ekzama ile ayırıcı tanıya girer.
Periferik nöropati motor ve sensoriyeldir yani polinoropatidir. Bu durumda diabetes mellitus mutlaka ayırıcı tanıya girmelidir. Hastanın diyabeti olup olmadığı, plazma açlık şekeri, tokluk şekeri ve hgbA1c gibi testlerle ekarte edilmelidir. Diğer taraftan alkol kullanımı mutlaka sorgulanmalıdır. Çünkü alkol kulananlarda hem direkt toksik etki hemde nütrisyonel bozukluklarla polinoropati gelişebilir. B12 eksikliği noropatide mutlaka göz önüne alınmalıdır.
Hızlı ilerleyen noropatilerde akut inflamatuar demiyelize poli radikülonöropatiler akla gelmelidir (guillain- barre sendromu). Vaskulite bağlı noropatiler için p-anca, c-anca, MR Görüntüleme, sinir ve cilt biyopsilerinden faydalanabilir. Vaskülite bağlı noropatilerde c hepatite bağlı kryoglobulinemi akla gelmeli, alt, ast anti-hcv bakılmalıdır. Hastanın öyküsü müsait ise anti hiv araştırılmalıdır.
Pellegra hastalarının en az yarısında mide barsak bozukluğu vardır. Mide ve barsakta yaygın atrofı ve inflamasyon bu bozukluğun sebebidir. Hastalar diyareden şikayetcidir. Malabsorbsiyon ve malnütrisiyon hastaları kaşektik yapar. Ayırıcı tanıda inflamatuar barsak hastalığı, wipple, çöliak, amiloidoz düşünülmelidir. Özelikle inflamatuar barsak hastalıkları cilt lezyonlarıda yaptıklarından sık karışıklığa neden olurlar. Endoskopi genellikle ayırıcı tanıda yardımcı olur. Demans diyare raş niasin eksikliğinin en sık beraber görülen durumudur.
Noropsikiakrik bulgular hastaların noroloji veya psikiatri doktorlarına gitmelerine sebeb olur. Santral sinir sistemini tutan kronik enfeksiyonlar özelikle sifilis, wipple, HIV infeksiyonu, lyme çoğu zaman göz önünde bulundurulmalıdır. Lyme hastalığı nöropatide yaptığından pellegra ile karışmaya sebep olabilir.
Hastaların bu semptomlarının düzelmesi için niasin replasmanı yapılmalıdır. Bu hastalar aynı zamanda kaşektik olduklarından yüksek proteinli diyet, B komplex vitaminler verilmelidir.  Tedaviye cevap hastaya ve hastalığın şiddetine göre değişir. Ancak klinisyen tedaviye başladıktan birkaç gün sonra iyileşme belirtilerini gözlemleyebilir.

Dr. Nail BAMBUL

İç hastalıkları-dahiliye, 04-12-2014

Bir Cevap Yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.